UNIVERSIDAD PABLO DE OLAVIDE

Investigadores de la UPO, el CSIC y la Universidad de Cambridge publican hoy los resultados de su investigación en la revista

El estudio de estos mecanismos que controlan tanto el desarrollo como el mantenimiento de la musculatura es esencial para comprender las bases moleculares de las distrofias musculares

Los músculos están compuestos por cientos de filamentos llamados miofibrillas, las cuales están formadas a su vez por la repetición de unidades básicas contráctiles y elásticas de los músculos, los sarcómeros. Los sarcómeros y las miofibrillas están constituidos principalmente por actina y por miosina, pero se desconoce cómo se ensamblan y desarrollan estas estructuras durante la formación de la musculatura. El estudio de estos mecanismos que controlan tanto el desarrollo como el mantenimiento de la musculatura es esencial para comprender las bases moleculares de las distrofias musculares.

El grupo de Beatriz Estrada, investigadora de la Universidad Pablo de Olavide de Sevilla en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo, en colaboración con investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas y de la Universidad de Cambridge, ha identificado un gen responsable del ensamblaje de las miofibrillas y la correcta organización sarcomérica. Estos estudios se han realizado usando como modelo la musculatura de la mosca de la fruta, Drosophila melanogaster, organismo muy utilizado para investigar las bases celulares y moleculares del desarrollo de órganos y tejidos.

Este trabajo, ha sido publicado en la revista Journal of Cell Science, presentado en la portada de hoy martes 15 de julio. En él, se estudia el gen perdido/kon Tiki (Perd), que codifica para una proteína glicosilada de membrana y cuya función se había identificado previamente en la formación de la unión entre músculos y tendones. Esta proteína está conservada en mamíferos, y se requiere para distintos procesos celulares como migración celular, desarrollo del sistema nervioso y plasticidad neuronal, aunque su función en músculo se desconoce. Este nuevo trabajo muestra mediante sofisticadas herramientas genéticas que la reducción de los niveles normales de esta proteína en los músculos resulta en la disminución del número de miofibrillas. Esto es debido a un fallo en el ensamblaje de nuevas miofibrillas durante el crecimiento muscular. Además, las pocas miofibrillas encontradas en estos músculos se localizan en la periferia del músculo, están deshilachadas y los sarcómeros se encuentran desorganizados.

Este trabajo también sugiere que la localización de Perd junto con otras proteínas en regiones especializadas de la membrana del músculo (costámeros) inician el reclutamiento y posterior ensamblaje de los componentes del sarcómero y las miofibrillas. Así, estos resultados identifican una nueva molécula que controla el ensamblaje de miofibrillas y el crecimiento muscular.

JJ. Pérez-Moreno, M. Bischoff, MD. Martín-Bermudo y B. Estrada (2014).
The conserved transmembrane proteoglycan Perdido/Kon-tiki is essential for myofibrillogenesis and sarcomeric structure in Drosophila